d-TGA Transposition der großen Arterien
Die Transposition der großen Gefäße gehört zu den zyanotischen Herzfehlern (Zyanotische Herzfehler), bei dem die großen Gefäße (Hauptschlagader = Aorta und Lungenschlagader = Pulmonalarterie) vertauscht sind. Die Aorta entspringt aus der rechten Herzkammer, dadurch erhält der Körper nur das sauerstoffarme Blut. Die Pulmonalarterie entspringt aus der linken Herzkammer und bringt das bereits sauerstoffreiche Blut wiederum in die Lunge.
Welche Auswirkungen hat die Transposition der großen Gefäße?
Vor der Geburt erfolgt die Sauerstoffversorgung des Körpers über den Mutterkuchen (Plazenta). Nach der Geburt entfaltet sich die Lunge, im Normalfall übernimmt sie die Sauerstoffversorgung. Bei der TGA gibt es aber zwei völlig voneinander getrennte Kreisläufe, das sauerstoffreiche Blut von der Lunge kann nicht in den Körperkreislauf gelangen und das sauerstoffarme Blut nicht in die Lunge. Ein Überleben ist nur durch Offenbleiben der vor der Geburt vorhandenen Kurzschlussverbindungen Ductus arteriosus (PDA) und Foramen ovale (PFO) möglich.
Symptome
Die Neugeborenen fallen durch eine Blaufärbung der Haut (Zyanose) auf und haben häufig eine angestrengte Atmung. Die ersten Symptome treten dann auf, wenn sich der Ductus arteriosus und das Foramen ovale verschließen, also in den ersten drei Lebenstagen.
Wie wird Transposition der großen Gefäße (TGA) behandelt?
Gleich nach der Geburt bekommt das Neugeborene Medikamente (Prostaglandin) um den Ductus arteriosus (Verbindung Aorta – Pulmonalarterie) offen zu halten und so der Lunge sauerstoffarmes Blut zuzuführen). Wenn das Foramen ovale (Loch in der Vorhof-scheidewand) zu klein ist, wird es mittels eines Ballons vergrößert (Rashkind-Prozedur). Durch diese beiden Verbindungen ist eine Durchmischung des Blutes möglich und es kann ein ausreichender Kreislauf aufrecht erhalten werden.
In der Regel erfolgt in den ersten 5-10 Lebenstagen die Arterielle Switch-Operation. Dabei werden Lungen- und Körperschlagader oberhalb der Klappen abgeschnitten und getauscht. Die Kranzgefäße (Coronarien) müssen ebenfalls in die „neue“ Aorta umgepflanzt werden. Damit ist die Aorta mit der linken und die Lungenschlagader mit der rechten Hauptkammer verbunden. Grundsätzlich gilt, dass die allermeisten Patienten nach einer Arteriellen Switch-Operation geheilt sind. Im Langzeitverlauf kann es sehr selten zu Einengungen an den Nahtstellen sowie am Abgang der Kranzgefäße kommen. Die Einengungen an den Nahtstellen (supravalvuläre Aorten- oder Pulmonalstenose) können meist mittels einer Herzkatheterintervention durch eine Ballondilatation aufgedehnt werden. Da die Kranzgefäße schwierig mit der Herzultraschalluntersuchung darzustellen sind, wird bei Verdacht auf eine Durchblutungsstörung eine Herzkatheteruntersuchung durchgeführt. Dabei können die Kranzgefäße in ihrem ganzen Verlauf beurteilt werden.
Zusätzliche Anomalien
Die hier beschriebene Form der TGA ist die häufigste Form dieser komplexen Herzfehlbildung. Es gibt aber auch noch eine andere Variante, die korrigierte Transposition der großen Arterien (ccTGA).
Hierbei sind nicht nur Lungen- und Körperschlagader zu den zugehörigen Hauptkammern vertauscht, sondern auch die Vorhöfe zu den Kammern. Diese doppelt falschen Anschlüsse heben sich gegenseitig auf und damit ist das eine Form der TGA, bei der keine Blausucht besteht, falls keine zusätzlichen Fehlbildungen vorliegen. Beide Formen der TGA können zusätzlich Ventrikelseptumdefekte, Pulmonalstenosen oder weitere Anomalien aufweisen und bedürfen dann einer anderen als der hier dargestellten Behandlungsweise.
