Single Ventricle

Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt

Das „Einkammer-Herz“ (Single Ventricle) beschreibt keinen speziellen Herzfehler. Es werden vielmehr verschiedene Herzfehler zusammengefasst, bei denen es nur eine funktionsfähige Herzkammer gibt. Häufiger wird auch der Begriff Univentrikuläres Herz gebraucht. Als einen Mechanismus, warum eine Herzkammer in der Entwicklung zurück bleibt nimmt man an, dass vor der Geburt dieser Kammer nicht ausreichend Blut zugeleitet wird und sie deshalb in der Entwicklung zurückbleibt.

Beispiele für solche Fehlbildungen sind:

Trikuspidalklappenatresie
Mitralklappenatresie
Double inlet left ventricle (DILV)
Imbalancierter Atrioventrikulärer Septumdefekt
Double outlet right ventricle (DORV)

Sind die AV-Klappen zwischen Vorhöfen und Kammern vollständig verschlossen (Trikuspidalatresie, Mitralatresie) kann sich die zugehörige Herzhälfte nicht ausbilden und auch der Auslass aus diesen kleinen Kammern ist unterentwickelt. Diese Krankheitsbilder nennt man dann Hypoplastisches Rechtsherz und Hypoplastisches Linksherz. Beim Single Ventricle sind jedoch noch zusätzliche Fehlbildung wie eine Transpositions-stellung der großen Arterien, Aortenisthmusstenosen und eine Unterentwicklung der Körperschlagader und der Lungenschlagader möglich. Daher gehört der Single Ventricle zu den komplexen Herzfehlern.

Welche Auswirkungen hat Single Ventricle?

Eine Korrigierende Operation ist bei diesen komplexen Herzfehlern nicht möglich. Das Ziel der Behandlung ist eine schrittweise Trennung von Körper- und Lungenkreislauf (Palliativ-Operation). Je nachdem welche Kammer und welche Schlagader von der Unterentwicklung betroffen ist, kann die Lunge zu viel oder zu wenig Blut erhalten. Danach richten sich auch die notwendigen Operationen.

Symptome

Allen Patienten gemeinsam ist eine Blausucht (Zyanose), die allerdings unterschiedlich stark ausgeprägt sein kann. Die Anforderungen an die einzige vorhandene Herzkammer die Kreislaufsituation aufrecht zu erhalten sind enorm und so bestehen Zeichen der Herzinsuffizienz mit vermehrtem Schwitzen, schlechtem Trinkverhalten, angestrengter Atmung und eingeschränkter Belastbarkeit.

Wie wird der Single Ventricle behandelt?

Aufgrund der vielfältigen Ausprägung beim Single Ventricle ist die operative Therapie sehr unterschiedlich. Die verschiedenen Verfahren sind hier als Übersicht genannt und unter der Rubrik Operationen dieser Homepage genauer erklärt.

Aortopulmonaler Shunt: Zentraler Shunt, modifizierter Blalock Taussig Shunt
Pulmonalarterienbanding: Zentrales PA-Banding, Bilaterales PA-Banding, Blalock-Hanlon-OP
Norwood-typische Operation: Damus-Kaye-Stensel Operation, Norwood-Operation, Sano-Operation, Hybrid-Prozedur (Comprehensive stage II)
Glenn-Operation: Bidirektionale Glenn-Anastomose, Hemifontan-Operation
Fontan-typische Operation: Totale cavopulmonale Anastomose (TCPC): Extrakardialer Tunnel, Intrakardialer Tunnel, Intra-Extrakardialer Tunnel