Der atrioventrikuläre Septumdefekt (AVSD) wird auch AV-Kanal genannt und ist eine Fehlbildung der Scheidewand zwischen den Vorhöfen und Kammern als auch der AV-Klappen (atrioventrikuläre Klappen – Klappen zwischen Vorhöfen und Kammern). Alle diese Strukturen werden durch das Verschmelzen der sogenannten „Endokardkissen“ gebildet. Bei ausbleibender oder mangelhafter Verschmelzung, entsteht ein Loch im unteren Teil der Vorhofscheidewand und ein weiteres Loch im oberen Teil der Kammerscheidewand. Statt zwei AV-Klappen entsteht eine gemeinsame AV-Klappe mit meistens fünf Segeln. Dieser Herzfehler kann mit anderen Fehlbildungen vergesellschaftet sein – z. B. Fallot Tetralogie oder Double outlet right ventricle (DORV). Besonders häufig sind Kinder mit Trisomie 21 (Morbus Down) betroffen.
Welche Auswirkungen hat ein atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD)?
Durch die Löcher in den Herzscheidewänden kommt es zu Kurzschlussverbindungen vom linken Herzen zum rechten (Links-Rechts-Shunt). Es besteht ein Shunt von der linken Kammer in die rechte Kammer als auch zwischen den Vorhöfen. Die gemeinsame AV-Klappe ist häufig undicht (AV-Klappeninsuffizienz) und dies trägt zur weiteren Erschwernis der Herzfunktion bei. Ist der Anteil des Kammerdefekts sehr groß erhöht sich der Druck im Lungenkreislauf (Pulmonalarterielle Hypertonie).
Symptome
Die Kinder werden bereits in den ersten Lebenswochen krank – es kommt zur „Herzinsuffizienz“. Die zu beobachtenden Zeichen sind Atemnot, starkes Schwitzen, Trinkschwierigkeiten – das Trinken dauert lange, Kinder schlafen dabei ein, es kommt zu keiner Gewichtszunahme.
Wie wird ein atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD) behandelt?
Die primäre Korrekturoperation erfolgt in der Regel zwischen dem 4. und 6. Lebensmonat. Eine diagnostische Herzkatheteruntersuchung ist in der Regel nicht notwendig und erfolgt nur bei später Diagnosestellung oder komplexer Anatomie.
Bei der Operation werden die Scheidewanddefekte mit einem Flicken (Patch) verschlossen und die AV-Klappen rekonstruiert. Die Voraussetzung ist, dass beide Kammern gleich groß sind und der Lungendruck nicht bereits zu hoch ist. Ist eine Kammer zu klein, ist eine korrigierende Operation nicht möglich. In diesem Fall geht man nach dem Stufenschema wie bei komplexen Herzfehlern mit nur einer Kammer (Single ventricle) vor (siehe komplexe Herzfehler). Die Rekonstruktion der AV-klappen beim AVSD ist eine hohe chirurgische Kunst. Kleinere Undichtigkeiten der Klappe sind häufig und nur wenn diese im Verlauf zunehmen muss nach einigen Jahren neuerlich eine Klappenrekonstruktion versucht werden. Der Auslass aus der linken Hauptkammer ist beim AVSD geformt wie ein Schwanenhals (Goose-Neck), er kann sich trotz erfolgreicher Operation im Säuglingsalter verengen und muss dann operativ erweitert werden.
